{"id":7675,"date":"2015-10-23T10:55:07","date_gmt":"2015-10-23T13:55:07","guid":{"rendered":"https:\/\/www.dentalpress.com.br\/portal\/?p=7675"},"modified":"2015-10-30T08:00:47","modified_gmt":"2015-10-30T11:00:47","slug":"sindrome-incisivo-central-superior-solitario-relato-caso","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/dentalpress.com.br\/portal\/sindrome-incisivo-central-superior-solitario-relato-caso\/","title":{"rendered":"S\u00edndrome do Incisivo Central Superior Solit\u00e1rio – Relato de caso"},"content":{"rendered":"

Resumo:<\/strong>\u00a0A presen\u00e7a de um incisivo central superior solit\u00e1rio \u00e9 um evento bastante incomum na popula\u00e7\u00e3o. A preval\u00eancia da chamada S\u00edndrome do Incisivo Central Superior Solit\u00e1rio (SICSS) \u00e9 verificada em 1:50.000 nascimentos, sendo registrado um maior acometimento do g\u00eanero feminino. Essa altera\u00e7\u00e3o no desenvolvimento da oclus\u00e3o dent\u00e1ria \u00e9 caracterizada por m\u00e1s forma\u00e7\u00f5es estruturais, sobretudo na regi\u00e3o de linha m\u00e9dia do paciente. O diagn\u00f3stico precoce e o tratamento adequado dessa s\u00edndrome \u00e9 de grande import\u00e2ncia, pois essa condi\u00e7\u00e3o pode ser um indicativo de que o paciente pode apresentar outras m\u00e1s forma\u00e7\u00f5es cong\u00eanitas severas, n\u00e3o devendo ser a SICSS considerada uma simples anomalia dent\u00e1ria. Os procedimentos ortod\u00f4nticos, nestes casos, variam dependendo do grau de comprometimento das estruturas \u00f3sseas da maxila, da oclus\u00e3o em si, e principalmente da sutura palatina mediana. O objetivo do presente artigo \u00e9 discutir, baseado em evid\u00eancias cient\u00edficas, aspectos importantes relacionados \u00e0 SICSS, bem como apresentar um caso cl\u00ednico de paciente do g\u00eanero feminino com SICSS, que foi submetida a tratamento ortod\u00f4ntico na Cl\u00ednica Odontol\u00f3gica Integrada Infantil da Universidade Federal de Santa Maria – RS. Pela an\u00e1lise cr\u00edtica da literatura, torna-se muito importante o diagn\u00f3stico correto e precoce acerca dessa condi\u00e7\u00e3o, visto que h\u00e1 possibilidade dessa s\u00edndrome estar associada a outros problemas de desenvolvimento. Al\u00e9m disso, o paciente deve ser assistido por uma equipe de sa\u00fade multidisciplinar, de forma a otimizar os resultados cl\u00ednicos e devolver qualidade de vida ao indiv\u00edduo acometido por SICSS.\u00a0<\/em>Palavras-chave:<\/strong> Incisivo Central Superior Solit\u00e1rio. Incisivo Central Maxilar \u00danico. SICSS. Ortodontia<\/a>.<\/em><\/p>\n

 <\/p>\n

Introdu\u00e7\u00e3o<\/b><\/h3>\n

A aus\u00eancia cong\u00eanita de incisivos centrais superiores \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o rara, sendo a presen\u00e7a de um incisivo central superior \u00fanico um quadro tamb\u00e9m bastante incomum21<\/sup>. A preval\u00eancia da chamada S\u00edndrome do Incisivo Central Superior Solit\u00e1rio (SICSS), tamb\u00e9m conhecida como S\u00edndrome do Incisivo Central Maxilar Solit\u00e1rio (SICMS), \u00e9 verificada em 1:50.000 nascimentos, tendo um maior acometimento do sexo feminino. Nessa s\u00edndrome, ocorrem defeitos de desenvolvimento devido a fatores desconhecidos no \u00fatero materno, durante o 35\u00ba ao 38\u00ba dia de concep\u00e7\u00e3o, sendo caracterizada por m\u00e1s forma\u00e7\u00f5es estruturais, sobretudo na regi\u00e3o de linha m\u00e9dia do paciente11,24<\/sup>.<\/p>\n

Dessa forma, o objetivo do presente estudo \u00e9 discutir, dentro de um contexto de uma Odontologia Baseada em Evid\u00eancias, e ilustrar, atrav\u00e9s de um caso cl\u00ednico, aspectos relevantes acerca dessa condi\u00e7\u00e3o.<\/p>\n

 <\/p>\n

Relato do Caso Cl\u00ednico<\/b><\/h3>\n

A paciente R. R., com 8 anos e 3 meses de idade, do g\u00eanero feminino, leucoderma, brasileira, apresentou-se ao setor de Triagem da Cl\u00ednica Integrada Odontol\u00f3gica Infantil da Universidade Federal de Santa Maria – RS para avalia\u00e7\u00e3o. Ap\u00f3s o exame cl\u00ednico inicial, a paciente foi selecionada e encaminhada ao setor de Ortodontia da Cl\u00ednica Infantil. Uma vez integrada \u00e0 Disciplina de Ortodontia desta Cl\u00ednica, a paciente foi devidamente assistida, tendo sido realizado o preenchimento da anamnese, das fichas de exames f\u00edsico-cl\u00ednicos e solicitado a documenta\u00e7\u00e3o ortod\u00f4ntica necess\u00e1ria para o adequado diagn\u00f3stico e tratamento da maloclus\u00e3o. Ao exame cl\u00ednico foi observada, como altera\u00e7\u00e3o bastante significativa, a presen\u00e7a de um incisivo central superior \u00fanico, caracterizando um quadro de SICSS, al\u00e9m de atresia maxilar, como demonstram as figuras 1, 2 e 3.<\/p>\n

Em rela\u00e7\u00e3o a presen\u00e7a de altera\u00e7\u00f5es de car\u00e1ter sist\u00eamico, a respons\u00e1vel pela paciente n\u00e3o relatou nenhum envolvimento. Essa investiga\u00e7\u00e3o \u00e9 importante, visto que a SICSS pode estar associada a outros problemas de desenvolvimento como anomalias nasais cong\u00eanitas1,4,11,15,16,17<\/sup>, defici\u00eancias de crescimento8,22<\/sup>, holoprosencefalia6,28<\/sup>, altera\u00e7\u00f5es no formato e morfologia craniofacial25<\/sup>, doen\u00e7a card\u00edaca cong\u00eanita8,10<\/sup>, entre outras altera\u00e7\u00f5es locais e sist\u00eamicas. Por\u00e9m, existem estudos que n\u00e3o encontraram rela\u00e7\u00e3o entre SICSS e altera\u00e7\u00f5es sist\u00eamicas5,27<\/sup>.<\/p>\n

Alguns autores tamb\u00e9m encontraram associa\u00e7\u00f5es entre a SICSS e muta\u00e7\u00f5es do gene SHH9,10,12,14,19,20<\/sup> e dele\u00e7\u00f5es em partes do cromossomo 18p2, 7<\/sup> e\/ou do cromossomo 7q10,18,26<\/sup>. Assim, uma avalia\u00e7\u00e3o de um geneticista pode encontrar alguma associa\u00e7\u00e3o da S\u00edndrome do Incisivo Central Superior Solit\u00e1rio e altera\u00e7\u00f5es cromoss\u00f4micas.<\/p>\n

\"Captura<\/a><\/p>\n

\"Captura<\/a><\/p>\n

O plano de tratamento ortod\u00f4ntico englobou uma Fase I, que constou de Expans\u00e3o R\u00e1pida da Maxila (ERM), bem como apoio e intera\u00e7\u00e3o com as especialidades da Pr\u00f3tese Dent\u00e1ria, Odontopediatria e Cirurgia<\/a> e Traumatologia Bucomaxilofacial. Ao final est\u00e1 prevista uma Fase II de tratamento ortod\u00f4ntico corretivo fixo. Al\u00e9m disso, foi indicado para a paciente um atendimento em uma equipe multidisciplinar, envolvendo m\u00e9dicos, geneticistas, fonoaudi\u00f3logo e psic\u00f3logo, visto que essa anomalia pode estar associada a outros problemas de desenvolvimento.<\/p>\n

 <\/p>\n

Discuss\u00e3o<\/b><\/h3>\n

O acometimento da SICSS foi relatado inicialmente por Scott et al.23<\/sup>, que encontraram de forma isolada em uma menina a presen\u00e7a de um incisivo central superior solit\u00e1rio. Outro caso de SICSS foi verificado por Fulstow et al.8<\/sup>, por\u00e9m a paciente apresentava al\u00e9m do incisivo central \u00fanico, baixa estatura, doen\u00e7a card\u00edaca cong\u00eanita, microcefalia e escoliose. Alguns fatores que podem estar associados \u00e0 SICSS s\u00e3o a disfun\u00e7\u00e3o da gl\u00e2ndula pituit\u00e1ria e a baixa estatura, visto que em um estudo envolvendo pacientes com SICSS, 7 indiv\u00edduos apresentavam baixa estatura e 5 tinham defici\u00eancias na produ\u00e7\u00e3o do horm\u00f4nio de crescimento22<\/sup>. Entretanto, Wesley et al.27<\/sup> relataram dois casos de SICSS em indiv\u00edduos com estatura normal, enquanto que Cho et al.5<\/sup> relataram 3 casos de SICSS em 3 meninas chinesas sem defici\u00eancias de crescimento ou envolvimento sist\u00eamico.<\/p>\n

Conforme DiBiase e Cobourne6<\/sup>, as causas mais comuns para o desenvolvimento de um incisivo central \u00fanico s\u00e3o o trauma e, menos comumente, a hipodontia. Quando a aus\u00eancia dent\u00e1ria n\u00e3o encontra explica\u00e7\u00f5es na hist\u00f3ria cl\u00ednica do paciente, uma an\u00e1lise gen\u00e9tica pode apontar resultados. Torna-se importante o reconhecimento da SICSS quando de uma etiologia desconhecida, pois a mesma pode indicar um fator de risco para a holoprosencefalia. Assim, \u00e9 extremamente importante o papel do ortodontista no diagn\u00f3stico dessa condi\u00e7\u00e3o, devendo o mesmo encaminhar esse paciente para testes gen\u00e9ticos a fim de averiguar outros poss\u00edveis dist\u00farbios de desenvolvimento no indiv\u00edduo.<\/p>\n

A S\u00edndrome do Incisivo Central Superior Solit\u00e1rio pode estar associada a v\u00e1rias anomalias nasais cong\u00eanitas, tais como atresia das c\u00f3anas, estenose intra-nasal e estenose da abertura piriforme nasal. A atresia das c\u00f3anas consiste em uma obstru\u00e7\u00e3o \u00f3ssea ou membranosa da abertura nasal posterior causada por uma falha na desintegra\u00e7\u00e3o oronasal. J\u00e1 a estenose intra-nasal \u00e9 um estreitamento \u00f3sseo da cavidade nasal entre a abertura piriforme e a c\u00f3ana posterior, enquanto que a estenose da abertura piriforme nasal \u00e9 uma obstru\u00e7\u00e3o nasal anterior secund\u00e1ria ao crescimento \u00f3sseo dos processos nasais da maxila. \u00c9 importante ser salientado que os aspectos cl\u00ednicos das altera\u00e7\u00f5es supracitadas s\u00e3o semelhantes, e freq\u00fcentemente uma tomografia computadorizada \u00e9 necess\u00e1ria para o diagn\u00f3stico definitivo4,17<\/sup>, sendo que diagn\u00f3stico pr\u00e9-natal de SICSS pode ser realizado atrav\u00e9s de exame de resson\u00e2ncia magn\u00e9tica nuclear13<\/sup>.<\/p>\n

Dessa forma, in\u00fameros estudos procuraram associar obstru\u00e7\u00f5es e estreitamentos nasais com a S\u00edndrome do Incisivo Central Superior Solit\u00e1rio. Arlis & Ward1<\/sup> avaliaram 6 pacientes que apresentavam estenose cong\u00eanita da abertura piriforme nasal e verificaram que dessas, 4 apresentavam SICSS. Lo et al.17<\/sup> encontraram em seus achados que 63% dos pacientes que apresentavam estenose cong\u00eanita na abertura piriforme nasal tamb\u00e9m apresentavam SICSS, enquanto que Hall et al.11<\/sup> verificaram que dentre 21 pacientes com SICSS, todos apresentavam uma rela\u00e7\u00e3o positiva com hist\u00f3rico de obstru\u00e7\u00e3o nasal cong\u00eanita, sendo que atresia da c\u00f3ana e estenose intra-nasal foram encontradas em 7 e 8 pacientes, respectivamente. J\u00e1 Levison et al.16<\/sup> relataram dois casos de crian\u00e7as neonatais com obstru\u00e7\u00e3o nasal devido \u00e0 estenose de c\u00f3anas, que apresentavam associa\u00e7\u00e3o com incisivo central superior \u00fanico, fato verificado atrav\u00e9s de tomografia computadorizada.<\/p>\n

A presen\u00e7a de defeitos cromoss\u00f4micos foi verificada em algumas crian\u00e7as que apresentavam SICSS. Dolan et al.7<\/sup> encontraram altera\u00e7\u00f5es cromoss\u00f4micas em crian\u00e7as com incisivo central \u00fanico, havendo dele\u00e7\u00e3o em partes do cromossomo 18 (18p), o que tamb\u00e9m foi relatado por Aughton et al.2<\/sup>. J\u00e1 Masuno et al.18<\/sup> relatam dele\u00e7\u00e3o na por\u00e7\u00e3o terminal do cromossomo 7q, o que tamb\u00e9m foi encontrado por Hall10<\/sup> e Tubbs e Oakes26<\/sup>. Outro fator que parece estar associado \u00e0 S\u00edndrome do Incisivo Central Superior Solit\u00e1rio \u00e9 a muta\u00e7\u00e3o do gene SHH9,10,12,14,19,20<\/sup>.<\/p>\n

Para Yassin e El-Tal28<\/sup>, o aparecimento de um incisivo solit\u00e1rio no lugar dos dois incisivos centrais superiores pode ocorrer devido \u00e0 fus\u00e3o de 2 dentes vizinhos ou agenesia de um germe dental. Contudo, essa condi\u00e7\u00e3o deve estar associada a outros fatores sist\u00eamicos, como retardo de crescimento, holoprosencefalia autoss\u00f4mica dominante e defeitos de desenvolvimento da linha m\u00e9dia. Becktor et al.3<\/sup> avaliaram a sutura intermaxilar, o padr\u00e3o de erup\u00e7\u00e3o e o crescimento da maxila em um grupo de pacientes com SICSS. A amostra consistia em 11 pacientes com SICSS, que foram submetidos a teleradiografias laterais (cefalom\u00e9tricas), radiografias panor\u00e2micas e radiografias intra-orais. Os exames radiogr\u00e1ficos mostraram que a sutura intermaxilar era anormal anterior ao forame incisivo, contudo o crescimento horizontal e vertical da maxila era normal.<\/p>\n

Analisando 10 pacientes (9 meninas e 1 menino) com idade entre 8 e 17 anos que apresentavam SICSS, Kjaer et al.15<\/sup> examinaram as caracter\u00edsticas cl\u00ednicas e a morfologia craniofacial desse grupo de pacientes. Foram analisadas fotografias intra e extra-orais, teleradiografias laterais e radiografias panor\u00e2micas, al\u00e9m dos modelos de gesso para estudo. Os resultados do estudo demonstraram que a morfologia craniofacial das 9 meninas com SICSS, quando comparadas com par\u00e2metros craniofaciais normais, apresentava base cranial anterior reduzida, uma inclina\u00e7\u00e3o maxilar reduzida, retrogn\u00e1tica e posterior, e uma inclina\u00e7\u00e3o mandibular retrogn\u00e1tica e posterior, sendo que altera\u00e7\u00f5es morfol\u00f3gicas na sela t\u00farcica foram encontradas em 5 dos pacientes examinados. Al\u00e9m disso, esse grupo de pacientes apresentava caracter\u00edsticas como: obstru\u00e7\u00e3o nasal, desvio de septo, aus\u00eancia de freio labial superior, e presen\u00e7a de sulcos palatinos medianos completos ou incompletos. Dessa forma, a presen\u00e7a de SICSS n\u00e3o deve ser considerada como uma simples anomalia dental, pois pode estar associada a outras manifesta\u00e7\u00f5es cl\u00ednicas e m\u00e1s forma\u00e7\u00f5es craniofaciais.<\/p>\n

Tabatabaie et al.25<\/sup> procuraram avaliar a morfologia craniofacial e neurocraniana de crian\u00e7as com SICSS atrav\u00e9s de radiografias de perfil e an\u00e1lises cefalom\u00e9tricas. A amostra foi constitu\u00edda por 13 crian\u00e7as (12 meninas e 1 menino) com idade entre 7 e 17 anos. As avalia\u00e7\u00f5es cefalom\u00e9tricas foram comparadas com medidas padr\u00f5es. Os resultados do estudo demonstraram que o tamanho do neurocr\u00e2nio, o prognatismo e a inclina\u00e7\u00e3o maxilar, o prognatismo mandibular e a inclina\u00e7\u00e3o dos incisivos inferiores s\u00e3o significativamente menores em pacientes com SICSS. J\u00e1 a inclina\u00e7\u00e3o mandibular, a rela\u00e7\u00e3o vertical dos maxilares e o \u00e2ngulo mandibular est\u00e3o significativamente aumentados em pacientes acometidos pela SICSS. Os dados desse estudo mostraram que a ocorr\u00eancia da SICSS \u00e9 sinal de um desenvolvimento an\u00f4malo, associado com desvios no tamanho neurocraniano e altera\u00e7\u00f5es no formato e na morfologia craniofacial.<\/p>\n

Segundo Hall10<\/sup>, a etiologia da SICSS \u00e9 incerta, podendo estar associada a muta\u00e7\u00f5es no gene SHH (I111F) e cromossomo 7q, havendo uma correla\u00e7\u00e3o positiva com m\u00e1s forma\u00e7\u00f5es nasais cong\u00eanitas. Esses dentes erupcionam e se desenvolvem na linha m\u00e9dia do arco maxilar, tanto na denti\u00e7\u00e3o dec\u00eddua quanto na permanente. A presen\u00e7a de SICSS pode estar associada a algumas anomalias cong\u00eanitas comuns como: defici\u00eancia intelectual moderada a severa, doen\u00e7a card\u00edaca cong\u00eanita, fissura<\/a> labial e\/ou palatina e, menos frequentemente, microcefalia, hipopituitarismo, estrabismo, atresia duodenal, escoliose, hipotireoidismo, aus\u00eancia de rim, microp\u00eanis e genit\u00e1lia amb\u00edgua, sendo que baixa estatura pode ser encontrada em crian\u00e7as. O diagn\u00f3stico da SICSS deve ser realizado com 8 meses de idade, por\u00e9m pode ser feito ao nascimento e, eventualmente, no pr\u00e9-natal, entre a 18\u00aa e 22\u00aa semana de gesta\u00e7\u00e3o atrav\u00e9s do exame de ultra-som. Em pacientes que apresentem SICSS a reabilita\u00e7\u00e3o deve ser realizada de acordo com as anomalias apresentadas pelos indiv\u00edduos, ou seja, estenoses das co\u00e1nas requerem tratamento cir\u00fargico, baixa estatura deve ser realizada terapia com horm\u00f4nio do crescimento, e a presen\u00e7a de incisivo central superior \u00fanico deve-se optar por um tratamento integrado entre as especialidades da Ortodontia, Pr\u00f3tese e tratamento cir\u00fargico oral.<\/p>\n

Cho e Drummond5<\/sup> sugerem que o diagn\u00f3stico precoce de SICSS \u00e9 extremamente importante, pois \u00e9 um sinal de que o paciente pode apresentar outras m\u00e1s forma\u00e7\u00f5es cong\u00eanitas severas, devendo haver em pacientes infantis um trabalho conjunto ao pediatra. Nos 3 pacientes avaliados por Cho e Drummond5<\/sup>, todos eram do sexo feminino e n\u00e3o apresentavam defici\u00eancias de crescimento ou algum envolvimento sist\u00eamico. O tratamento dental consistiu em abordagens preventivas e ortod\u00f4nticas, sendo que em 2 casos foi realizada expans\u00e3o do arco superior, movimenta\u00e7\u00e3o do incisivo central \u00fanico para um lado com a posterior obten\u00e7\u00e3o de espa\u00e7o para a coloca\u00e7\u00e3o de implante<\/a> osseointegrado ou pr\u00f3tese.<\/p>\n

 <\/p>\n

Considera\u00e7\u00f5es Finais<\/b><\/h3>\n

O relato deste caso cl\u00ednico \u00e9 de grande import\u00e2ncia sob o ponto de vista do tratamento ortod\u00f4ntico necess\u00e1rio para a solu\u00e7\u00e3o desta anomalia de oclus\u00e3o dent\u00e1ria. O simples fato da presen\u00e7a de uma maloclus\u00e3o dent\u00e1ria, corroborada pela atresia da maxila, sintetiza a gravidade funcional que este tipo de caso representa, necessitando de reabilita\u00e7\u00e3o oral adequada, bem como uma aten\u00e7\u00e3o integral a sa\u00fade dos pacientes acometidos pela SICSS.<\/p>\n

Os procedimentos odontol\u00f3gicos de pacientes com diagn\u00f3stico de SICSS variam de acordo com o grau de comprometimento que a mesma acarreta. Procedimentos ortod\u00f4nticos s\u00e3o extremamente importantes para a devolu\u00e7\u00e3o da fun\u00e7\u00e3o e est\u00e9tica ao paciente, sendo necess\u00e1ria uma interdisciplinaridade com outras especialidades odontol\u00f3gicas para uma otimiza\u00e7\u00e3o dos resultados cl\u00ednicos. Al\u00e9m disso, torna-se importante o atendimento em uma equipe multidisciplinar, envolvendo m\u00e9dicos, geneticistas, fonoaudi\u00f3logos e psic\u00f3logos, visto que essa anomalia pode estar associada a outros problemas de desenvolvimento e altera\u00e7\u00f5es sist\u00eamicas.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

Resumo:\u00a0A presen\u00e7a de um incisivo central superior solit\u00e1rio \u00e9 um evento bastante incomum na popula\u00e7\u00e3o. A preval\u00eancia da chamada S\u00edndrome do Incisivo Central Superior Solit\u00e1rio (SICSS) \u00e9 verificada em 1:50.000 nascimentos, sendo registrado um maior acometimento do g\u00eanero feminino. Essa altera\u00e7\u00e3o no desenvolvimento da oclus\u00e3o dent\u00e1ria \u00e9 caracterizada por m\u00e1s forma\u00e7\u00f5es estruturais, sobretudo na regi\u00e3o<\/p>\n","protected":false},"author":20,"featured_media":7678,"comment_status":"open","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[],"tags":[],"class_list":["post-7675","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail"],"aioseo_notices":[],"amp_enabled":true,"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/dentalpress.com.br\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/7675","targetHints":{"allow":["GET"]}}],"collection":[{"href":"https:\/\/dentalpress.com.br\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/dentalpress.com.br\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dentalpress.com.br\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/users\/20"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dentalpress.com.br\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=7675"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/dentalpress.com.br\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/7675\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/dentalpress.com.br\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/media\/7678"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/dentalpress.com.br\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=7675"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/dentalpress.com.br\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=7675"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/dentalpress.com.br\/portal\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=7675"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}