Resumo: A presença de um incisivo central superior solitário é um evento bastante incomum na população. A prevalência da chamada Síndrome do Incisivo Central Superior Solitário (SICSS) é verificada em 1:50.000 nascimentos, sendo registrado um maior acometimento do gênero feminino. Essa alteração no desenvolvimento da oclusão dentária é caracterizada por más formações estruturais, sobretudo na região de linha média do paciente. O diagnóstico precoce e o tratamento adequado dessa síndrome é de grande importância, pois essa condição pode ser um indicativo de que o paciente pode apresentar outras más formações congênitas severas, não devendo ser a SICSS considerada uma simples anomalia dentária. Os procedimentos ortodônticos, nestes casos, variam dependendo do grau de comprometimento das estruturas ósseas da maxila, da oclusão em si, e principalmente da sutura palatina mediana. O objetivo do presente artigo é discutir, baseado em evidências científicas, aspectos importantes relacionados à SICSS, bem como apresentar um caso clínico de paciente do gênero feminino com SICSS, que foi submetida a tratamento ortodôntico na Clínica Odontológica Integrada Infantil da Universidade Federal de Santa Maria – RS. Pela análise crítica da literatura, torna-se muito importante o diagnóstico correto e precoce acerca dessa condição, visto que há possibilidade dessa síndrome estar associada a outros problemas de desenvolvimento. Além disso, o paciente deve ser assistido por uma equipe de saúde multidisciplinar, de forma a otimizar os resultados clínicos e devolver qualidade de vida ao indivíduo acometido por SICSS. Palavras-chave: Incisivo Central Superior Solitário. Incisivo Central Maxilar Único. SICSS. Ortodontia.
Introdução
A ausência congênita de incisivos centrais superiores é uma condição rara, sendo a presença de um incisivo central superior único um quadro também bastante incomum21. A prevalência da chamada Síndrome do Incisivo Central Superior Solitário (SICSS), também conhecida como Síndrome do Incisivo Central Maxilar Solitário (SICMS), é verificada em 1:50.000 nascimentos, tendo um maior acometimento do sexo feminino. Nessa síndrome, ocorrem defeitos de desenvolvimento devido a fatores desconhecidos no útero materno, durante o 35º ao 38º dia de concepção, sendo caracterizada por más formações estruturais, sobretudo na região de linha média do paciente11,24.
Dessa forma, o objetivo do presente estudo é discutir, dentro de um contexto de uma Odontologia Baseada em Evidências, e ilustrar, através de um caso clínico, aspectos relevantes acerca dessa condição.
Relato do Caso Clínico
A paciente R. R., com 8 anos e 3 meses de idade, do gênero feminino, leucoderma, brasileira, apresentou-se ao setor de Triagem da Clínica Integrada Odontológica Infantil da Universidade Federal de Santa Maria – RS para avaliação. Após o exame clínico inicial, a paciente foi selecionada e encaminhada ao setor de Ortodontia da Clínica Infantil. Uma vez integrada à Disciplina de Ortodontia desta Clínica, a paciente foi devidamente assistida, tendo sido realizado o preenchimento da anamnese, das fichas de exames físico-clínicos e solicitado a documentação ortodôntica necessária para o adequado diagnóstico e tratamento da maloclusão. Ao exame clínico foi observada, como alteração bastante significativa, a presença de um incisivo central superior único, caracterizando um quadro de SICSS, além de atresia maxilar, como demonstram as figuras 1, 2 e 3.
Em relação a presença de alterações de caráter sistêmico, a responsável pela paciente não relatou nenhum envolvimento. Essa investigação é importante, visto que a SICSS pode estar associada a outros problemas de desenvolvimento como anomalias nasais congênitas1,4,11,15,16,17, deficiências de crescimento8,22, holoprosencefalia6,28, alterações no formato e morfologia craniofacial25, doença cardíaca congênita8,10, entre outras alterações locais e sistêmicas. Porém, existem estudos que não encontraram relação entre SICSS e alterações sistêmicas5,27.
Alguns autores também encontraram associações entre a SICSS e mutações do gene SHH9,10,12,14,19,20 e deleções em partes do cromossomo 18p2, 7 e/ou do cromossomo 7q10,18,26. Assim, uma avaliação de um geneticista pode encontrar alguma associação da Síndrome do Incisivo Central Superior Solitário e alterações cromossômicas.
O plano de tratamento ortodôntico englobou uma Fase I, que constou de Expansão Rápida da Maxila (ERM), bem como apoio e interação com as especialidades da Prótese Dentária, Odontopediatria e Cirurgia e Traumatologia Bucomaxilofacial. Ao final está prevista uma Fase II de tratamento ortodôntico corretivo fixo. Além disso, foi indicado para a paciente um atendimento em uma equipe multidisciplinar, envolvendo médicos, geneticistas, fonoaudiólogo e psicólogo, visto que essa anomalia pode estar associada a outros problemas de desenvolvimento.
Discussão
O acometimento da SICSS foi relatado inicialmente por Scott et al.23, que encontraram de forma isolada em uma menina a presença de um incisivo central superior solitário. Outro caso de SICSS foi verificado por Fulstow et al.8, porém a paciente apresentava além do incisivo central único, baixa estatura, doença cardíaca congênita, microcefalia e escoliose. Alguns fatores que podem estar associados à SICSS são a disfunção da glândula pituitária e a baixa estatura, visto que em um estudo envolvendo pacientes com SICSS, 7 indivíduos apresentavam baixa estatura e 5 tinham deficiências na produção do hormônio de crescimento22. Entretanto, Wesley et al.27 relataram dois casos de SICSS em indivíduos com estatura normal, enquanto que Cho et al.5 relataram 3 casos de SICSS em 3 meninas chinesas sem deficiências de crescimento ou envolvimento sistêmico.
Conforme DiBiase e Cobourne6, as causas mais comuns para o desenvolvimento de um incisivo central único são o trauma e, menos comumente, a hipodontia. Quando a ausência dentária não encontra explicações na história clínica do paciente, uma análise genética pode apontar resultados. Torna-se importante o reconhecimento da SICSS quando de uma etiologia desconhecida, pois a mesma pode indicar um fator de risco para a holoprosencefalia. Assim, é extremamente importante o papel do ortodontista no diagnóstico dessa condição, devendo o mesmo encaminhar esse paciente para testes genéticos a fim de averiguar outros possíveis distúrbios de desenvolvimento no indivíduo.
A Síndrome do Incisivo Central Superior Solitário pode estar associada a várias anomalias nasais congênitas, tais como atresia das cóanas, estenose intra-nasal e estenose da abertura piriforme nasal. A atresia das cóanas consiste em uma obstrução óssea ou membranosa da abertura nasal posterior causada por uma falha na desintegração oronasal. Já a estenose intra-nasal é um estreitamento ósseo da cavidade nasal entre a abertura piriforme e a cóana posterior, enquanto que a estenose da abertura piriforme nasal é uma obstrução nasal anterior secundária ao crescimento ósseo dos processos nasais da maxila. É importante ser salientado que os aspectos clínicos das alterações supracitadas são semelhantes, e freqüentemente uma tomografia computadorizada é necessária para o diagnóstico definitivo4,17, sendo que diagnóstico pré-natal de SICSS pode ser realizado através de exame de ressonância magnética nuclear13.
Dessa forma, inúmeros estudos procuraram associar obstruções e estreitamentos nasais com a Síndrome do Incisivo Central Superior Solitário. Arlis & Ward1 avaliaram 6 pacientes que apresentavam estenose congênita da abertura piriforme nasal e verificaram que dessas, 4 apresentavam SICSS. Lo et al.17 encontraram em seus achados que 63% dos pacientes que apresentavam estenose congênita na abertura piriforme nasal também apresentavam SICSS, enquanto que Hall et al.11 verificaram que dentre 21 pacientes com SICSS, todos apresentavam uma relação positiva com histórico de obstrução nasal congênita, sendo que atresia da cóana e estenose intra-nasal foram encontradas em 7 e 8 pacientes, respectivamente. Já Levison et al.16 relataram dois casos de crianças neonatais com obstrução nasal devido à estenose de cóanas, que apresentavam associação com incisivo central superior único, fato verificado através de tomografia computadorizada.
A presença de defeitos cromossômicos foi verificada em algumas crianças que apresentavam SICSS. Dolan et al.7 encontraram alterações cromossômicas em crianças com incisivo central único, havendo deleção em partes do cromossomo 18 (18p), o que também foi relatado por Aughton et al.2. Já Masuno et al.18 relatam deleção na porção terminal do cromossomo 7q, o que também foi encontrado por Hall10 e Tubbs e Oakes26. Outro fator que parece estar associado à Síndrome do Incisivo Central Superior Solitário é a mutação do gene SHH9,10,12,14,19,20.
Para Yassin e El-Tal28, o aparecimento de um incisivo solitário no lugar dos dois incisivos centrais superiores pode ocorrer devido à fusão de 2 dentes vizinhos ou agenesia de um germe dental. Contudo, essa condição deve estar associada a outros fatores sistêmicos, como retardo de crescimento, holoprosencefalia autossômica dominante e defeitos de desenvolvimento da linha média. Becktor et al.3 avaliaram a sutura intermaxilar, o padrão de erupção e o crescimento da maxila em um grupo de pacientes com SICSS. A amostra consistia em 11 pacientes com SICSS, que foram submetidos a teleradiografias laterais (cefalométricas), radiografias panorâmicas e radiografias intra-orais. Os exames radiográficos mostraram que a sutura intermaxilar era anormal anterior ao forame incisivo, contudo o crescimento horizontal e vertical da maxila era normal.
Analisando 10 pacientes (9 meninas e 1 menino) com idade entre 8 e 17 anos que apresentavam SICSS, Kjaer et al.15 examinaram as características clínicas e a morfologia craniofacial desse grupo de pacientes. Foram analisadas fotografias intra e extra-orais, teleradiografias laterais e radiografias panorâmicas, além dos modelos de gesso para estudo. Os resultados do estudo demonstraram que a morfologia craniofacial das 9 meninas com SICSS, quando comparadas com parâmetros craniofaciais normais, apresentava base cranial anterior reduzida, uma inclinação maxilar reduzida, retrognática e posterior, e uma inclinação mandibular retrognática e posterior, sendo que alterações morfológicas na sela túrcica foram encontradas em 5 dos pacientes examinados. Além disso, esse grupo de pacientes apresentava características como: obstrução nasal, desvio de septo, ausência de freio labial superior, e presença de sulcos palatinos medianos completos ou incompletos. Dessa forma, a presença de SICSS não deve ser considerada como uma simples anomalia dental, pois pode estar associada a outras manifestações clínicas e más formações craniofaciais.
Tabatabaie et al.25 procuraram avaliar a morfologia craniofacial e neurocraniana de crianças com SICSS através de radiografias de perfil e análises cefalométricas. A amostra foi constituída por 13 crianças (12 meninas e 1 menino) com idade entre 7 e 17 anos. As avaliações cefalométricas foram comparadas com medidas padrões. Os resultados do estudo demonstraram que o tamanho do neurocrânio, o prognatismo e a inclinação maxilar, o prognatismo mandibular e a inclinação dos incisivos inferiores são significativamente menores em pacientes com SICSS. Já a inclinação mandibular, a relação vertical dos maxilares e o ângulo mandibular estão significativamente aumentados em pacientes acometidos pela SICSS. Os dados desse estudo mostraram que a ocorrência da SICSS é sinal de um desenvolvimento anômalo, associado com desvios no tamanho neurocraniano e alterações no formato e na morfologia craniofacial.
Segundo Hall10, a etiologia da SICSS é incerta, podendo estar associada a mutações no gene SHH (I111F) e cromossomo 7q, havendo uma correlação positiva com más formações nasais congênitas. Esses dentes erupcionam e se desenvolvem na linha média do arco maxilar, tanto na dentição decídua quanto na permanente. A presença de SICSS pode estar associada a algumas anomalias congênitas comuns como: deficiência intelectual moderada a severa, doença cardíaca congênita, fissura labial e/ou palatina e, menos frequentemente, microcefalia, hipopituitarismo, estrabismo, atresia duodenal, escoliose, hipotireoidismo, ausência de rim, micropênis e genitália ambígua, sendo que baixa estatura pode ser encontrada em crianças. O diagnóstico da SICSS deve ser realizado com 8 meses de idade, porém pode ser feito ao nascimento e, eventualmente, no pré-natal, entre a 18ª e 22ª semana de gestação através do exame de ultra-som. Em pacientes que apresentem SICSS a reabilitação deve ser realizada de acordo com as anomalias apresentadas pelos indivíduos, ou seja, estenoses das coánas requerem tratamento cirúrgico, baixa estatura deve ser realizada terapia com hormônio do crescimento, e a presença de incisivo central superior único deve-se optar por um tratamento integrado entre as especialidades da Ortodontia, Prótese e tratamento cirúrgico oral.
Cho e Drummond5 sugerem que o diagnóstico precoce de SICSS é extremamente importante, pois é um sinal de que o paciente pode apresentar outras más formações congênitas severas, devendo haver em pacientes infantis um trabalho conjunto ao pediatra. Nos 3 pacientes avaliados por Cho e Drummond5, todos eram do sexo feminino e não apresentavam deficiências de crescimento ou algum envolvimento sistêmico. O tratamento dental consistiu em abordagens preventivas e ortodônticas, sendo que em 2 casos foi realizada expansão do arco superior, movimentação do incisivo central único para um lado com a posterior obtenção de espaço para a colocação de implante osseointegrado ou prótese.
Considerações Finais
O relato deste caso clínico é de grande importância sob o ponto de vista do tratamento ortodôntico necessário para a solução desta anomalia de oclusão dentária. O simples fato da presença de uma maloclusão dentária, corroborada pela atresia da maxila, sintetiza a gravidade funcional que este tipo de caso representa, necessitando de reabilitação oral adequada, bem como uma atenção integral a saúde dos pacientes acometidos pela SICSS.
Os procedimentos odontológicos de pacientes com diagnóstico de SICSS variam de acordo com o grau de comprometimento que a mesma acarreta. Procedimentos ortodônticos são extremamente importantes para a devolução da função e estética ao paciente, sendo necessária uma interdisciplinaridade com outras especialidades odontológicas para uma otimização dos resultados clínicos. Além disso, torna-se importante o atendimento em uma equipe multidisciplinar, envolvendo médicos, geneticistas, fonoaudiólogos e psicólogos, visto que essa anomalia pode estar associada a outros problemas de desenvolvimento e alterações sistêmicas.